Введение. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HГT) или болезнь Рандю-Ослера-Вебера, представляет собой аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся слизисто-кожными телеангиэктазиями и висцеральными артерио-венозными мальформациями (АВМ) с прогрессирующим течением. Легочная гипертензия (ЛГ) является тяжелым осложнением патологии и может иметь разный клинико-гемодинамический тип в зависимости от особенностей поражения сосудистых бассейнов, печени, лёгких.

Материалы и методы. В нашей работе представлены два клинических случая пациенток с НГТ, которые находились на госпитализации в ФГБУ «НМИЦК им.ак. Е.И. Чазова» МЗ РФ, в связи выявлением у них признаков ЛГ по данным ЭхоКГ, а также появлениям жалоб на одышку при нагрузке. Обследование включало: ЭхоКГ, тест 6-минутной ходьбы, катетеризацию правых камер сердца (КПОС), NT- proBNP. Для оценки состояния сосудов печени, степени их поражения и вероятности их участия в правожелудочковой недостаточности пациенткам проведено УЗД портокавального кровотока (ПКК) и артериального кровотока печени в синхронизации с ЭКГ.

Результаты. В 1-м случае заболевание пациентки (47л.) дебютировало с рецидивирующих носовых кровотечений и одышки в детском возрасте.  В 2016г. в связи с появлением кровохарканья, проведено обследование, патологии со стороны сосудов дыхательной и пищеварительной системы не выявлено. В 2018г. гематологом выставлен диагноз НГТ. В 2022г. после перенесенного COVID-19 пациентка отметила прогрессирование одышки. В 2024 г. на ЭхоКГ выявлено повышение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) и расширение правых камер сердца.

2-я пациентка (42 г.) отметила появление носовых кровотечений в 36 лет, в том же году впервые госпитализирована с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение. По данным УЗД выявлены АВМ печени и портальная гипертензия (ПГ). В 2024 г. впервые госпитализирована с пароксизмом фибрилляции предсердий, синусовый ритм восстановлен медикаментозно, по данным ЭхоКГ выявлено повышение СДЛА.

Во время госпитализации проведено комплексное обследование. По данным УЗД ПКК и артериального кровотока печени и допплерографии у 1-й пациентки минимально выраженное расширение печеночной артерии (ПА) до 6мм и отсутствие изменений ПКК. У 2й пациентки выраженные АВМ печени с расширением ПА до 10мм, ПГ и висцерального венозного застоя (ВВЗ).

Однако при сравнении результатов КПОС у 1й пациентки выявлены более высокий уровень среднего давления в ЛА, систолического давления в правом желудочке и легочного сосудистого сопротивления. 

Выводы. Одна из причин развития ЛГ при НГТ связана с особенностями изменений системной гемодинамики на фоне висцеральных АВМ. В 1-м клиническом случае НГТ и минимально выраженными поражениями печени преобладали симптомы ЛГ и отсутствовали признаки ВВЗ. Результаты УЗДГ печеночного кровотока у пациентки НГТ с поражением печени характеризовались выраженными изменениями висцерального кровотока с высокой вероятностью влияния на системную гемодинамику.