Цель исследования: сравнение ЭХО-КГ показателей до и после СМЭ, проведенной у 3 пациентов-родственников, носителей  мутации в гене MYBPC3, для оценки эффективности проводимого лечения.

Материалы и методы исследования: анализ историй болезни пациентов, заключений ЭХО-КГ, результатов генетических анализов.

Пробандом является пациентка C., 1963 года рождения. Диагноз: генетически демерминированная кардиомиопатия семейная форма. Ассиметричная ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Пациентке С., 1963 года рождения, диагноз ГКМП впервые был постановлен в 1997 году,  назначенную терапию пациентка С. не принимала. 2019 год - госпитализация в связи с декомпенсацией ХСН (по данным ЭХО, выраженная асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ, ТМПЖ 2,9 см, ФВ=68%, кровоток в выносящем тракте до 2,4 м/с с максимальным градиентом 23 мм рт.ст., СДЛА 63-68 мм рт.ст.), имплантация кардиовертера-дефибриллятора.2020 год-неоднократные синкопальные состояния,  сентябрь 2020- септальная миоэктомия в условиях ИК. Сравнение ЭХО-КГ показаталей до (июнь 2020) и после СМЭ (сентябрь 2020): КДО уменьшился с 100 мл до 60 мл, ФВ уменьшилась с 70% до 59%.

Пациент С., 1973 года рождения,  брат пробанда. Диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия без признаков обструкции ВТ и полости ЛЖ, ассиметричная форма. Состояние после операции устранения обструкции ВТЛЖ по методу Бокерии от 06.11.09.

2009 год -  установление диагноза ГКМП,  иссечение МЖП по методу Бокерии.2015 год–имплантация кардиовертера-дефибриллятора. По данным ЭХО-КГ от 2009 года (до проведенной СМЭ) КДО составлял 90 мл, после (в динамике,2021 год) - 130 мл, ФВ уменьшилась на 18% (с 74% до 56%).

Пациентка Л., 1966 года рождения, сестра пробанда. Диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия обструктивная форма. 2012 год- установление диагноза ГКМП (по данным ЭХО-КГ, градиент на ВТЛЖ 10-12 мм рт. ст. с толщиной МЖП от 13 до 17 мм.) 2017 год - септальная миокэтомия и пластика митрального клапана. Сравнение показателей ЭХО-КГ до проведенной СМЭ (2017 год) и после (в динамике,2021 год): PGmax снизилось с 109 мм рт.ст. до 42 мм рт.ст.,КДО уменьшился со 101 до 70 мл.

Результаты и обсуждения

После проведения СМЭ улучшается качество жизни пациента (у пациентов уменьшились жалобы на одышку, повысилась толерантность к физической нагрузке), улучшились показатели ЭХО-КГ, снизился риск ВСС

Заключение

Полученные данные, анализ историй болезней и литературных источников, приводят к выводу о том, что хирургический метод лечения обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатиии на сегодняшний день в данных клинических случаев является наиболее эффективным.