Название тезиса:
«Первичная легочная гипертензия у ребенка 6 лет»

Авторы:
Бурняшева Т.П., ЗКГМУ им. Марата Оспанова

Категория:
ПЕДИАТРИЯ

Содержание тезиса:

Ребенок с рождения (2009 г.) наблюдался с диагнозом ООО. В июле 2011 г. обследован в Национальном научном кардиологическом центре г. Астана. Выставлен диагноз: ВПС первичная легочная гипертензия. ООО. Недостаточность трикуспидального клапана 2 мт. СН ФК 4 ст. С этого времени ребенок получал дигоксин, каптоприл, диуретики. С января 2012 г. к лечению добавлен силденафил, но эффекта в снижении легочного давления не наблюдалось. 19.04.12 г. доставлен в ННКЦ г. Астана для подбора терапии по первичной легочной гипертензии. Учитывая тяжесть состояния ребенка, неэффективность монотерапии силденафилом, было принято решение о комбинированной терапии – силденафил в сочетании с траклиром, расширено овальное окно. В динамике отмечался положительный эффект проводимых мероприятий – снижение давления в легочной артерии с 118 мм.рт.ст до 93 мм.рт.ст. По жизненным показаниям было необходимо продолжить прием препарата «Траклир» в дозировке 32,5 мг 1 раз в сутки. Начиная с 2013 г. в клинической картине появились носовые кровотечения, геморрагии на теле, диагностирована коагулопатия неясного генеза. В связи с чем ребенок регулярно наблюдался у гематолога и кардиолога.

08.10.15г. отмечается ухудшение состояния, с 10:00 часов утра появилось носовое кровотечение. В 14:00 кровотечение усилилось, обратились в приемное отделение ОДКБ г. Актобе. Осмотрен гематологом и кардиологом, сделаны: ОАК  Нв - 65г/л,  тромбоциты 184х10⁹/л, свертываемость - 5 минут, длительность кровотечения - 120 секунд, лейкоциты - 11,4х10⁹/л. Ребенок  госпитализирован в гематологическое  отделение  в экстренном порядке. Несмотря на проводимую терапию состояние прогрессивно ухудшалось. В  20:25 произошла остановка сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия в течение 20 минут - без эффекта. В 20:45 констатирована биологическая смерть.

Посмертный диагноз: Первичная легочная гипертензия 4 ст. Межпредсердное сообщение. Недостаточность трикуспидального клапана 3 ст. Дилатация ЛЖ. СНФК 3-4 ст. INTERMAKS 2-3 ст.

Сопутствующий: Коагулопатия неясной этиологии.

Осложнения: Постгеморрагическая анемия  тяжелой степени. Геморрагический синдром. Острое нарушение мозгового кровообращения. Острая сердечно - сосудистая недостаточность. Отек вещества головного мозга.

Патологоанатомический диагноз: Первичная легочная гипертензия (сужение просветов средних и мелких сосудов легких, гипертрофия и склероз мышечного слоя стенок артериальных сосудов). Врожденный порок развития сердечно - сосудистой системы: дефект 2/3 межпредсердной перегородки, стеноз устья аорты (4,5 см при N-6,0 см), стеноз и деформация трикуспидального клапана, гипертрофия стенок правого и левого желудочков. Кардиомегалия (М-327,6 при N-100,0 грамм) 3. Коагулопатия неясной этиологии.

Непосредственной причиной смерти явился отек и набухание вещества головного мозга обусловленный нарастающей сердечно-сосудистой недостаточностью и развитием геморрагического синдрома.

Особенности клинического случая: В медицинской практике Актюбинской области, на сегодняшний день - это первый и единственный случай длительного приема препарата "Траклир".