Название тезиса:
«Клинический разбор. Экстрофия клоаки.»

Авторы:
Крылова М.Д., РНИМУ

Категория:
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ

Содержание тезиса:

      Экстрофия клоаки — чрезвычайно тяжелая аномалия из группы сложных пороков развития, обозначаемых «экстрофия-эписпадия». Частота ее составляет пример­но 1:200 000-400 000 новорожденных. В большинстве случаев диагноз ставится при антенатальном УЗИ: отсутс­твие визуализации мочевого пузыря, большой де­фект или персистирующая клоакальная мембрана передней брюшной стенки и аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Описаны 7 менее частых «ма­лых» признаков: аномалии нижних конечностей, расхождение лона, суженная грудная клетка, гидроцефалия, единственная пупочная ар­терия.
     Эмбриогенез экстрофии клоаки пока не ясен, од­нако предполагается, что причина ее в нарушении миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, а также мочеполового и аноректального каналов. У 67% детей выявляется спинальный дизрафизм, что определяет высокий процент осложнений пос­ле операции. Нередки также сочетанные аномалии скелета, в частности тел позвонков и нижних ко­нечностей, врожденно короткий кишечник имеется у 25— 50% всех пациентов. Отставание в развитии и росте наблюдается в значительном числе случаев изначально, еще до какой-либо радикаль­ной реконструкции. 
    Ребенок К. поступил в отделение хирургии новорожденных ГБУЗ ДГКБ №13 им, Н.Ф.Филатова 21.08.2013 г. в возрасте 1 дня. Из анамнеза известно, что ребенок от II беременности, II самопроизвольных срочных родов, вес 2590, 46 см, 7/8 по Апгар. При рождении у ребенка выявлена экстрофия клоаки. При осмотре общее состояние ребенка средней степени тяжести. Живот подвздут, мягкий, безболезненный. Моча стекает свободно, в достаточном количестве по площадке слизистой экстрофированного мочевого пузыря. Стул - меконий, отделяется через отверстие кишки. Анального отверстия на промежности не определяется. Имеется дефект передней брюшной стенки, дном является расщепленная площадка мочевого пузыря, в нижнем углу имеется отверстие кишки, сквозь которое выделяется меконий. Слизистая умеренно кровоточит. Имеется мягко-эластичное образование в крестцово-копчиковой области размерами 5,0 х 5,0 см.
     Был выполнен неонатальный этап коррекции. Поперечная остеотомия тазовых костей, пластика переднего отдела тазовового кольца, наложение стержневого аппарата, пластика мочевого пузыря местными тканями, низведение подвздошной кишки в область промежности и формирование анального отверствия местными тканями. В результате тяжести патологии и сопутствующих осложнений, в течение следующий 8 месяцев было проведено 8 оперативных вмешательств. Осложнения: полное расхождение краев п/о раны, перфорация желчного пузыря, остеомиелит проксимального отдела левой бедренной кости, левосторонняя пневмония, разгибательная контрактура левого коленного сустава, лекарственного гепатита, угроза развития энцефалопации. 
    Ребенок был выписан в возрасте 8 месяцев в удовлетворительном состоянии. Однако необходимо дальнейшее наблюдение и множественные корректирующие операции.