Название тезиса:
«Случай успешной трансплантации сердца пациенту с мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса и выраженной саркопенией»

Авторы:
Корнева Л.О., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Кашнаов Н.З., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Сазонова Ю.В., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Симоненко М.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Борцова М.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Маричев А.О., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Лейдерман И.Н., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Костарева А.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Демченко Е.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Федотов П.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Ситникова М.Ю., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ

Категория:
Стендовый доклад

Содержание тезиса:

Введение: Данные о трансплантации сердца (ТС) у больных с саркопенией и мышечными дистрофиями ограничены, единый подход к включению их в лист ожидания отсутствует. Представляем клинический случай успешной ТС у пациента 21 года с дилатационной кардиомиопатией на фоне  мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса.
На момент госпитализации в НМИЦ им. В.А. Алмазова пациент имел клинику далеко зашедшей бивентрикулярной ХСН IV ФК, ФВ ЛЖ 18%, с конечно-диастолическим объемом ЛЖ 276 мл, TAPSE 13 мм., ИМТ 19,4 кг/м2, выраженную саркопению (по данным биоимпедансного анализа масса скелетной мускулатуры была на 30% меньше нижней границы нормы), дефицит безжировой массы тела составлял 12 кг (22%), имелись контрактуры в области локтевых суставов,  проявления дыхательной недостаточности отсутствовали: жизненная емкость легких составляла 3,18 л, индекс Тиффно - 82%, объем форсированного выдоха за 1с. - 2,63 л. Давность ХСН  составляла 6 лет, оценка по I NEED HELP – 8 баллов, АД  88/54 мм.рт.ст.
Методы: Получал АМКР (спиронолактон 75 мг), дапаглифлозин, бета-АБ (бисопролол 2,5 мг), комбинированная диуретическая терапия, и в связи с отсутствием эффекта. Была инициирована комбинированная инотропная поддержка, далее имплантирована система экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Проводилась комплексная физическая реабилитация в сочетании с нутритивной поддержкой (сиппинги) с целевым уровнем энергопотребления 25 - 30 ккал/кг/сутки и белка 1,2-1,5 г/кг/сутки. На 19 сутки ЭКМО было принято решение о выполнении ТС, несмотря на то, что и мышечная дистрофия и саркопении являются факторами риска ранних посттрансплантационных осложнений.
Результаты: Течение раннего посттрансплантационного периода сопровождалось инфекционными осложнениями, правожелудочковой СН, парезом кишки, но без потребности ЭКМО. В связи с выраженной слабостью скелетной мускулатуры и астенией, ИВЛ проводили во вспомогательном режиме в течение 5 суток, эпизодов острой дыхательной недостаточности не было. На 5е сутки после ТС масса скелетной мускулатуры уменьшилась еще на 2,5 кг (-11%), безжировая масса тела — на 3,8 кг (-9%). На фоне нормализованной функции сердца (ФВ ЛЖ 64 %), комплексной физической реабилитации в сочетании с нутритивной поддержкой пациент был выписан на 28 сутки после ТС. Через 6 мес. после операции вел активный образ жизни, работает (в т.ч. физический труд),  масса тела возросла за счет скелетно-мышечной мускулатуры, дефицит мышечной массы уменьшился в 2 раза, составляя 4,9 кг (16%), прогрессирования основного заболевания - мышечной дистрофии - не наблюдалось.
Выводы: При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса с ДКМП проведение ТС возможно при условии сохраненной функции дыхательной системы и несмотря на тяжелую саркопению. Мультидисциплинарный подход к лечению, включающий научно обоснованную коррекцию нутритивного статуса и физическую реабилитацию, может способствовать успешному результату ТС, включающему  возрастание безжировой массы тела за счет скелетной мускулатуры.