Название тезиса:
«Синдром Картагенера у ребенка 1 года 8 месяцев»

Авторы:
Титёва А.В., студентка 6 курса, ОрГМУ
Межелевская Т.А., студентка 4 курса, ОрГМУ
Карпова Е.Г., к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии ОрГМУ

Категория:
ПЕДИАТРИЯ

Содержание тезиса:

Синдром Картагенера - генетически гетерогенное, аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект строения ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки респираторного тракта, приводящий к нарушению цилиарной функции. Синдром Картагенера – классическая и наиболее частая форма первичной цилиарной дискинезии - включает триаду симптомов: обратное расположение внутренних органов (или изолированная декстрокардия), бронхоэктазы и хроническое заболевание носа и придаточных пазух (синуситы). Встречается с частотой 1:50000 новорождённых.

Клинический случай. Девочка, 1 года 8 месяцев, поступила в стационар г. Оренбурга с жалобами на влажный кашель, заложенность носа.

Из анамнеза жизни: от I беременности на фоне анемии легкой степени тяжести, I срочных родов в 38 недель. Наследственность отягощена по заболеваниям дыхательной системы.

Из анамнеза заболевания: с 6 месяцев часто болеет респираторными заболеваниями в виде ринитов, назофарингитов. Последнее ухудшение в течение недели, проявившееся заложенностью носа и усилением кашля.

Объективно при поступлении состояние средней степени тяжести. Небольшой цианоз носогубного треугольника. При аускультации в легких дыхание жесткое, в нижних отделах сухие хрипы. Одышка не выражена, ЧДД - 30 в минуту. Грудная клетка обычной формы. Верхушечный толчок локализован в 5 межреберье справа. Границы относительной сердечной тупости: левая по левому краю грудины, правая – на 0,5см кнаружи от правой срединно-ключичной линии. Тоны сердца ясные, ритмичные, прослушиваются в правой половине грудной клетки, со стороны спины. Печень пальпируется слева, на 2,5 см из-под края реберной дуги.

При обследовании: ЭКГ - декстрокардия; Эхо-КС - левосформированное, праворасположенное сердце; Рентгенография - органы грудной клетки располагаются зеркально, в легких без очаговых и инфильтративных изменений; УЗИ внутренних органов - транспозиция внутренних органов. Консультирована генетиком. Выставлен окончательный диагноз - синдром Картагенера: зеркальное расположение внутренних органов; левосформированное, праворасположенное сердце; острый простой бронхит; двусторонний синусит.

Заключение: синдром Картагенера имеет яркую клиническую симптоматику, позволяющую диагностировать заболевание в самом раннем возрасте.