Название тезиса:
«Перерыв дуги аорты: редкий врождённый порок у ребёнка»

Авторы:
Почкайло А.С., ГУО "Белорусская медицинская академия последипломного образования"
Василевская Е.В., ГУО "Белорусская медицинская академия последипломного образования"
Кравчинская О.В., УЗ "Минская областная детская клиническая больница"

Категория:
ПЕДИАТРИЯ

Содержание тезиса:

Мальчик 5 мес, от 3 беременности (хроническая никотиновая интоксикация, ОРИ – в 20 нед), 2 срочных (39 нед) родов (масса тела ‒ 3610 г, длина ‒ 52, по Апгар 8/9 баллов); мать ‒ с осложнённым акушерским анамнезом; УЗИ-скрининг плода ‒ 4 раза (12, 21, 30, 35 нед; без патологии). На ЭКГ (2-е сутки): резкое отклонение ЭОС вправо (угол-α: +169^o); привит в роддоме; вскармливание – искусственное; выписан на 6-е сутки (здоров). Ухудшение (на 20-е сутки): бледность кожи, вялость, затруднённое дыхание, рвота съеденной пищей. В тяжёлом состоянии (сердечная/лёгочная недостаточность) госпитализирован в областную клинику; выполнено УЗИ (коарктация аорты?). В очень тяжёлом состоянии (отёки, разлитой цианоз, дыхательная/сердечная недостаточность) с дуктусзависимым ВПС на фоне закрывающегося артериального протока с проведением симптоматической терапии, ограниченной оксигенотерапии, введением простогландина Е₂ переведен в кардиоцентр. При ЭХО-КГ: критический вариант коарктации аорты с гипоплазией дуги (вариант А, перерыв дуги аорты гемодинамический или анатомический), высокая сагиттальная дуга аорты; ДМЖП, тип АВК; вторичный множественный ДМПП; функциональный бикуспидальный аортальный клапан без нарушения его гемодинамической функции; ОАП; высокая лёгочная гипертензия. Выполнена операция: коррекция перерыва дуги аорты, бандирование лёгочной артерии; в раннем послеоперационном периоде ‒ кровотечение (рестернотомия, реторакотомия, гемостаз, отсроченное закрытие грудины, закрыта на 3-е сут). В последующие 2 нед ‒ при снижении жёсткости параметров ИВЛ ‒ гиперкапния; при рентгеноскопии грудной клетки ‒ релаксация левого купола диафрагмы (выполнена пластика купола), в последующие 2 нед ‒ после неудачных попыток экстубации назначена рентгеноскопия (признаки релаксации левого купола, проведена повторная пластика). При ЭХО-КГ: ствол лёгочной артерии нерезко сужен в области бандирования; стенозов по ходу аорты нет; большой нерестриктивный ДМЖП; гиперволемия малого круга; сократительная функция миокарда – удовл. В послеоперационном периоде ‒ персистировали явления дыхательной/сердечной недостаточности, обструкции, лихорадки, респираторного дистресс-синдрома. В тяжёлом состоянии (на ИВЛ, самостоятельное дыхание ‒ не эффективно) для проведения посиндромной терапии переведен в реанимацию областной клиники. Постоянно находился на ИВЛ и требовал седации (труднокупируемые признаки цианоза/брадикардии при беспокойстве); поддержание гемодинамики – введением кардиотоников. Признаков гипоплазии тимуса, черепно-лицевых дисморфий, гипокальциемии, характерных для синдрома Ди Джорджи (дифдиагноз) ‒ не выявлено. Получал антибактериальную/противогрибковую/посиндромную терапию, иммуноглобулин, переливание эритроцитарной массы/плазмы. Манифестировали гипотрофия, анемия, тромбоцитопения, перинатальная энцефалопатия, лёгочная гипертензия (формирование «легочного» сердца), бронхолёгочная дисплазия (жесткие режимы ИВЛ), вентиляторассоциированная пневмония. При УЗИ: гепато(+3,5 см)/спленомегалия, диффузные изменения почек, отёк мозга. Интенсивные лечебные мероприятия ‒ не эффективны; тяжёлые поражения с последующей манифестацией полиорганной недостаточности (лёгочной/сердечной/почечной) привели к летальному исходу на 6-м месяце жизни.