Цель. Оценить эффективность лечения сердечной недостаточности у пациента с амилоидозом сердца комбинацией валсартан/сакубитрил.

Материалы и методы.

Пациент А. 1934 года рождения, в августе 2018 г. обратился с жалобами на выраженную одышку смешанного характера при незначительной физической нагрузке (ходьба 150-200 метров, подъем на 1-2 этаж), слабость, головокружение, отеки нижних конечностей, перебои в работе сердца. При обследовании были выявлены следующие изменения.

На рентгенографии органов грудной клетки тень средостения значительно расширена за счет левых отделов сердца. Правосторонний гидроторакс.

На ЭКГ регистрировался низкий вольтаж меньше 0.5 мВ, удлиненный интервал QT за счет  поражения проводящей системы , патологический зубец Q в грудных отведениях V1-V3 признаки гипертрофии ЛЖ.

При проведении ЭхоКГ определяется  совокупность признаков гипертрофии желудочков, межпредсердной перегородки и рестриктивной кардиомиопатии. Утолщение стенок правого и левого желудочка. Блестящий или матовый эхо-сигнал от МЖП, расширение и неподвижность предсердий при сохраненных размерах желудочков. Фракция выброса ЛЖ 32%. Диастолическая дисфункция IIа ЛЖ и ПЖ. Легочная гипертензия 1 ст. Толщина задней стенки ЛЖ 34 мм. Толщина межжелудочковой перегородки ЛЖ 34 мм. ММ ЛЖ 386 г.  ИММ ЛЖ 227  г\м².

МРТ сердца не было выполнение по причине искусственного правого тазобедренного сустава. Уровень NT pro BNP составил 4576 пг/мл. Тропонин I  0.12 нг/мл. По данным биопсии двенадцатиперстной и прямой кишки были выявлены отложения амилоида, окрашенного конгокрасным в ярко-оранжевый цвет. Таким образом, на основании имеющихся клинико-лабораторных данных и результатов биопсии пациенту был установлен диагноз: первичный амилоидоз сердца.

Пациенту было начато специфическое лечение амилоидоза  по протоколу VD (бортезомиб – 1,3 мг/м2 + дексаметазон 8 мг). Однако, первостепенным во варианте терапии была проблема декомпенсации ХСН, в связи с чем в качестве сопутствующей терапии пациенту были назначены: комбинация валсартан/сакубитрил 100 мг 2 раза в день, бисопролол 10 мг,  ривароксабан  15 мг, торасемид 20 мг, эплеренон 50 мг.

Результаты. На фоне проводимого лечения отмечалась выраженная положительная динамика ХСН. Уже через 1 неделю  отмечалось повышение фракции выброса левого желудочка до 43%, нивелирование отеков, повышение толерантности к физической нагрузке и значительное субъективное улучшение общего самочувствия больного. Через 1 месяц отмечалась стойкая положительная динамика без признаков ухудшения течения ХСН, повторных госпитализаций не было. ФВ ЛЖ оставалась на уровне 43‒44%. Уровень NT pro BNP составил 1176 пг/мл, уровень тропонина I в 0.08 нг/мл.

Выводы. Таким  образом, можно говорить об эффективном лечении ХСН у пациента с первичным амилоидозом сердца комбинацией валсартан/сакубитрил.