Название тезиса:
«Клинический случай нелангергансоклеточного гистиоцитоза как причины ХСН с сохраненной ФВ»

Авторы:
Корнева Л.О., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Макаров И.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Борцова М.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Костарева А.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Митрофанова Л.Б., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Моисеева О.М., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Федотов П.А., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ
Ситникова М.Ю., ФГБУ «НМИЦ ИМ. В.А. АЛМАЗОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ

Категория:
Стендовый доклад

Содержание тезиса:

Введение: Терапия основного патологического процесса, приводящего к СНсФВ, является залогом успешного исхода.
Пациент 65 лет был госпитализирован с декомпенсацией ХСН IV ФК, ФВ ЛЖ 69%, TAPSE 14 мм, имелся перикардиальный выпот за передней стенкой правого желудочка (ПЖ) 15 мм, за боковой стенкой ЛЖ - 44 мм, за боковой стенкой ЛЖ - до 36 мм; по данным ХМ-ЭКГ – транзиторная АВ блокада III ст и субтотальный гидроторакс слева. Ранее неоднократно проводились плевральные пункции, перикардиоцентез, фенестрация перикарда и его гистологическое исследование — неспецифические признаки воспаления Медикаментозная терапия СНсФВ в комбинации с диуретиками была неэффективна. В рамках системной патологии выявлены: суставной синдром, экзофтальм, подкожное образование большого пальца правой руки (0,5*0,6*0,4 см), персистировало повышение уровня острофазовых показателей в крови (СРБ до 130 мг/мл), по данным позитронно-эмисионной томографии (ПЭТ) выявлены литические компоненты в крупных костях, ретроперитонеальный фиброз, накопление радиофармпрепарата в перикарде, ретроорбитальном пространстве.
Используемые методы : Были исключены онкопатология, туберкулез, ревматологическая патология. Учитывая верификацию системного воспалительного заболевания, была проведена пульс-терапия глюкокортикостероидами (метилпреднизолон 500 мг №3) с  переходом на пероральный прием, и введены антитела к фактору некроза опухоли-альфа (инфликсимаб), что дало частичный клинический эффект: регрессировали нарушения АВ проводимости, но сохранялся выраженный экзофтальм, суставной синдром, гидроперикард и гидроторакс. Таким образом, неспецифическая противовоспалительная терапия не обладала абсолютной эффективностью. По данным гистологического исследования перикарда и образования большого пальца руки выявлена картина нелангергансоклеточного гистиоцитоза, что подтвердилось данными ПЭТ с фтордезоксиглюкозой, а генетическое исследование биоматериала, полученного из образования пальца, выявило мутацию BRAF p.Val600Glu.  Верифицирован редкий тип нелангергансоклеточного гистиоцитоза – болезнь Эрдгейма-Честера. Далее инициирована специфическая терапия ингибитором-BRAF вемурафенибом. В течение года достигнута  стабилизация ХСН на уровне II ФК, регресс гидроторакса, гидроперикарда, экзофтальма, уменьшение выраженности суставного синдрома, снижение СРБ до 13 мг/л По данным повторного ПЭТ-КТ зарегистрировано существенное снижение накопления радиофармпрепарата в прежних областях.
Выводы: Наличие перикардита как причины ХСН при наличии системных проявлений требует исключения редких причин ее развития, что может дать «ключи» к специфической терапии заболевания и способствовать регрессу клинической симптоматики на фоне проведения таргетной терапии.