Название тезиса:
«Клинический случай аутоиммунного гепатита, сочетанного со склерозирующим холангитом (Overlap - синдром) высокой степени активности с формированием фиброза. Медикаментозный синдром Кушинга.»

Авторы:
Полунина Д.А., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, г.Москва, Россия
Шагалова Д.Л., РНИМУ им Н.И.Пирогова, г.Москва, Россия
Ипатова М.Г., РНИМУ им Н.И.Пирогова, г.Москва, Россия
Шумилов П.В., РНИМУ им Н.И.Пирогова, г.Москва, Россия

Категория:
ПЕДИАТРИЯ

Содержание тезиса:

Аутоиммунный гепатит – заболевание печени, при котором происходит ее разрушение собственной иммунной системой организма. Примерно у четверти больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется только при развитии осложнений. При естественном течении заболевания 5-летняя выживаемость составляет в среднем 50%.

Девочка Ж., от 2 беременности, протекавшей физиологично. При рождении m=3550 г, рост=52 см. Грудное вскармливание до 6 мес. Раннее психомоторное развитие без особенностей.

Из анамнеза заболевания известно, что у ребенка в возрасте 13 лет на фоне отсутствия жалоб в январе 2015г появились иктеричность склер, желтушность кожных покровов. При обследовании в амбулаторных условиях в б/х анализе крови от 10.02.15г выявлен синдром цитолиза высокой степени (повышение уровня АЛТ до 2186 ЕД/Л, АСТ до 1811 ЕД/Л), гипербилирубинемия до 74.1 мкмоль/л, за счет прямой фракции до 55,6 мкмоль/л и повышение уровня ГГТ до 64 ЕД/Л, при нормальных значениях ЩФ (228 ЕД/Л). Анализ крови на маркеры гепатита А, В, С - отрицательные. Ребенку назначена диета №5, эссенциальные фосфолипиды, адеметионин в течение 2-х недель - без положительного эффекта.

В связи с сохранением синдрома цитолиза высокой степени 03.03.2015 девочка была госпитализирована во 2-ое педиатрическое отделение ДГКБ №13 для обследования и лечения. При поступлении вес 62,250 кг, рост 154 см. Обращали на себя внимание желтушность кожных покровов, микрополиаденопатия, гепатомегалия (+3см), аменорея. При обследовании: ОАК - лейкоцитоз до 19,3 тыс, СОЭ до 50 мм/ч; б/х крови гиперпротеинемия (90,3 г/л), синдром цитолиза более 40 N, синдром холестаза ГГТ до 159.9, гипербилирубинемия до 89,7 мкмоль/л; коагулограмма – удлинение протромбинового времени до 21,3 сек, гипергаммаглобулинемия до 31,5 % за счет IgG 27.4 (N=7,0-16,0). Проводилась дифференциальная диагностика среди следующих заболеваний: вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, гемохроматоз, дефицит a1-антитрипсина, аутоиммунные заболевания гепатобилиарной системы. В обследовании на аутоиммунную патологию отмечалось незначительное повышение АТ кdsDNA 21.8 Ед/мл (N=0,0-20,0 Ед/мл) и ANA screen 3.0 (N<1.2). УЗИ брюшной полости: Эхо – признаки диффузных изменений печени. Пункционная биопсия печени от 02.04.15г. выявила характерные признаки аутоиммунного гепатита и аутоиммунного холангита, что послужило основанием для постановки  Overlap-синдрома (сочетание аутоиммунного гепатита со склерозирующим холангитом). Девочка получала лечение в отделении: диета щадящая, преднизолон в дозе 1,2 мг/кг (60 мг/сут) с постепенным снижением до 10 мг/сут, азатиоприн в дозе 1 мг/кг (50мг/сут), препараты УДХК, симптоматическую терапию.

На фоне комплексной медикаментозной терапии у ребенка отмечается стойкая нормализация биохимических показателей крови, гамма-глобулинов, нормализация показателей коагулограммы, возобновился менструальный цикл. На фоне постепенного снижения преднизолона девочка начала снижать вес. В настоящее время масса тела ребенка 52 кг, рост 156 см. Необходимо дальнейшее динамическое наблюдение за течением заболевания.