Название тезиса:
«Изолированный кожный синдром в дебюте дерматомиозита: особенности течения, диагностики и лечения.»

Авторы:
Меркулова И.А., РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Ямка Ю.П., РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Хлебников В.А., РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Шеменкова В.С., РНИМУ им. Н.И, Пирогова

Категория:
ТЕРАПИЯ

Содержание тезиса:

Дерматомиозит относят к группе идиопатических воспалительных миопатий, которые являются редкими заболеваниями с частотой встречаемости 2-10 случаев на 1 млн. населения. Кожные проявления являются характерным симптомом заболевания и могут быть первыми проявлениями болезни, приводя пациента и врача к длинному диагностическому поиску.

Пациент Е., 57 лет, поступил 21.10.2015 г. в ревматологическое отделение ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы с жалобами на высыпания в области верхних конечностей, грудной клетке, гиперемию лица, снижение силы проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей. В 2012г. впервые отметил эритематозные высыпания в области локтевых суставов, которые в дальнейшем распространились на туловище и шею. Больной обследовался и наблюдался у дерматолога с различными диагнозами: псориаз, красный плоский лишай, себорейный дерматит, розацеа. Проводимое лечение – без эффекта, отмечалась генерализация высыпаний, появился периорбитальный отек. Пациент был направлен к ревматологу с подозрением на дерматомиозит. При осмотре: гиперемия лица с параорбитальным отеком, множественная папулезная сыпь на кистях, эритематозная шелушащаяся сыпь на верхних конечностях и верхней части спины (симптом «шали»), шее и области груди с тенденцией к слиянию. При лабораторном исследовании выявлены антитела к Ro-52, повышение уровня креатининфосфокиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ). При проведении игольчатой электромиографии (ЭМГ) дистальных и проксимальных мышц верхних и нижних конечностей обнаружены денервационно-реиннервационный процесс и перестройка мышечных потенциалов по миогенному типу. Проводится медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды (преднизолон), ингибиторы протонной помпы(омепразол).

            Наличие у пациента характерных кожных изменений в виде эритематозной («гелиотропной») сыпи, симптома «очков», признака Готтрона (эритематозно-фиолетовые высыпания над суставами), а также мышечной слабости проксимальных групп мышц, повышение уровня сывороточных ферментов (КФК), миопатические изменения по ЭМГ позволили установить диагноз дерматомиозита. Представленный клинический случай демонстрирует сложность дифференциально-диагностического поиска при наличии изолированного кожного синдрома в дебюте заболевания.