Название тезиса:
«Амилоидная кардиомиопатия: смерть от сердечной недостаточности или системного поражения органов?»

Авторы:
Гендлин Г.Е., ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Эттингер О.А., ФГАОУ ВО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ
Степанова Е.А., ФГБУ ДПО РМАНПО, Москва, РФ
Ганиева И.И., ГБУЗ "ГКБ ИМЕНИ В.М. БУЯНОВА ДЗМ"
Никитин И.Г., ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Категория:
Стендовый доклад

Содержание тезиса:

Диагностика амилоидоза представляет определенные трудности в связи с поражением многих органов и систем и, в связи с этим, вариабельностью клинических проявлений.

Нами проанализированы 10 историй болезни пациентов, скончавшихся от системного амилоидоза в ГБУЗ ГКБ им. В.М. Буянова ДЗМ, у которых на аутопсии было выявлено поражение сердца (в одном случае ограниченное предсердиями) и других органов в разных комбинациях.

Возраст пациентов составил от 53 до 94 лет (медиана – 82,5 лет); среди них было 3 мужчин и 7 женщин. Четверо пациентов – моложе 80 лет (53, 65, 71 и 78 лет, 2 мужчин и 2 женщин), остальные – в возрасте 80 лет и старше. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) присутствовала во всех диагнозах. На секции: все пациенты имели ХБП, в пяти случаях поражение почек было тяжелым (протеинурия, нефротический синдром, креатинин от 271 мкмоль/л до 900 мкмоль/л), из них на секции значимое поражение почек амилоидозом было у 4 больных, а у 1 пациентки причиной ХБП явилось сочетание гипертонического нефроангиосклероза и хронического тубулоинтерстициального нефрита.

5 пациентов скончались внезапно на протяжении суток и менее после госпитализации. Среди остальных 5 пациентов, находившихся в стационаре от 2 до 30 дней, амилоидоз был верифицирован при жизни у троих; наличие амилоида подтверждено при исследовании биоптатов ПЖК и/или слизистой оболочки прямой кишки. Электрокардиографические (ЭКГ) изменения были неспецифичными и включали снижение вольтажа ЭКГ (у 3 пациентов), патологические зубцы Q (у 2, из которых у 1 они были следствием постинфарктного кардиосклероза); у одного пациента ЭКГ имитировала острый коронарный синдром. В 2 случаях выявлены признаки блокады левой передней ветви пучка Гиса, в 1 случае – в сочетании с блокадой правой ветви пучка Гиса.

Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) было проведено 6 пациентам. Обращали на себя внимание значительное утолщение стенок левого желудочка сердца, маленький конечно-диастолический объем левого желудочка (медиана 65,0 (54,0 – 70,0) мл), в том числе, и в случаях с низкой  ФВ, и расширенное левое предсердие (медиана объема 82,5 (65,5 – 103,3) мл). У половины пациентов ФВ была сохранена, а также имелась картина мелких включений в миокарде (т.н. «зернистость»).

Заключение: 1. У всех пациентов с амилоидной кардиомиопатией на секции выявлено системное поражение. Поэтому наличие таких симптомов и признаков как одышка, слабость, отеки, артериальная гипотензия, ортостатические коллапсы у пациентов с системным амилоидозом нельзя связать только с наличием ХСН.

2. Учитывая возможность внезапной смерти или быстрого ухудшения состояния у пациентов с амилоидным поражением сердца, необходимо выполнять ЭхоКГ в каждом случае ХСН неясного происхождения. При наличии ремоделирования сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии в качестве скрининга системного амилоидоза и амилоидной кардиомиопатии необходимо исследование биоптатов подкожно-жировой клетчатки и/или слизистой оболочки прямой кишки.